La maladie de Berger, également connue sous le nom de néphropathie à IgA, est une pathologie rénale chronique. Elle se caractérise par l’accumulation anormale d’un anticorps, l’immunoglobuline A (IgA), dans les glomérules. Les glomérules sont les unités de filtration des reins. Ces dépôts provoquent une inflammation qui, avec le temps, peut altérer la capacité des reins à filtrer les déchets du sang.

Cette maladie évolue lentement, souvent sur plusieurs années. C’est l’une des glomérulonéphrites les plus fréquentes dans le monde. Elle touche principalement les jeunes adultes, avec une prévalence plus élevée chez les hommes. Bien que son évolution soit variable, une prise en charge adaptée est essentielle pour préserver la fonction rénale le plus longtemps possible. Son diagnostic repose sur des analyses spécifiques et souvent sur une biopsie rénale.

Quelles sont les causes et les facteurs de risque ?

Les scientifiques ne comprennent pas entièrement la cause exacte de la maladie de Berger, qu’ils considèrent comme une maladie auto-immune avec une composante multifactorielle. Plusieurs éléments semblent jouer un rôle dans son apparition. Le principal mécanisme implique que le système immunitaire produit des immunoglobulines A (IgA) ayant une structure anormale. Le corps n’élimine pas correctement ces IgA modifiées, qui forment alors des agrégats.

Ces complexes immuns circulent dans le sang puis se déposent dans le mésangium, une partie du glomérule rénal. Ce phénomène déclenche une réaction inflammatoire locale qui endommage progressivement les reins.

Plusieurs facteurs de risque ont été identifiés :

• La prédisposition génétique : Bien qu’elle ne soit pas une maladie héréditaire directe, des cas familiaux existent. La présence de certains gènes peut augmenter la susceptibilité à développer la pathologie.
• Les infections des muqueuses : Des épisodes infectieux récurrents (respiratoires ou digestifs) pourraient stimuler la production d’IgA anormales. Les poussées de la maladie coïncident souvent avec ces infections.
• Les maladies associées : D’autres pathologies comme la maladie cœliaque ou certaines maladies hépatiques chroniques peuvent être associées à une néphropathie à IgA.

Symptômes et signes

La maladie de Berger peut rester silencieuse pendant de nombreuses années. Ses manifestations cliniques sont très variables d’un patient à l’autre. La découverte est souvent fortuite, lors d’un examen d’urine de routine.

Le symptôme le plus caractéristique est l’hématurie. Il s’agit de la présence de sang dans les urines.

• L’hématurie macroscopique : Les urines deviennent rouges ou couleur « thé ». Cet épisode survient typiquement 24 à 48 heures après une infection (angine, gastro-entérite). Il peut être accompagné de douleurs lombaires.
• L’hématurie microscopique : Le sang n’est pas visible à l’œil nu. Seule une analyse d’urine peut le détecter. C’est le signe le plus fréquent et le plus durable.

Un autre signe majeur est la protéinurie. C’est la présence de protéines, principalement de l’albumine, dans les urines. Une protéinurie élevée est un facteur de risque d’aggravation de la maladie. Avec le temps, d’autres symptômes liés à la dégradation de la fonction rénale peuvent apparaître, comme une hypertension artérielle, des œdèmes (gonflement) au niveau des chevilles et une fatigue persistante.

Comment le diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic de la maladie de Berger commence par une suspicion clinique face aux symptômes. Des analyses de sang et d’urine sont les premières étapes. L’analyse d’urine (ECBU) confirme la présence d’une hématurie et quantifie la protéinurie. La prise de sang évalue la fonction rénale en mesurant le taux de créatinine, ce qui permet de calculer le débit de filtration glomérulaire (DFG).

Une échographie rénale est souvent réalisée. Elle permet d’observer la taille et la structure des reins et d’écarter d’autres causes d’anomalies urinaires.

Cependant, le seul examen qui confirme avec certitude le diagnostic est la biopsie rénale. Cet acte consiste à prélever un très petit fragment de tissu rénal à l’aide d’une aiguille fine, sous anesthésie locale. L’analyse de cet échantillon au microscope révèle les dépôts caractéristiques d’immunoglobulines A dans les glomérules. La biopsie permet également d’évaluer l’étendue des lésions et d’établir un pronostic.

Traitements de la maladie de Berger

Il n’existe pas de traitement permettant de guérir définitivement la maladie de Berger. La prise en charge vise principalement à ralentir sa progression, à contrôler les symptômes et à prévenir les complications. La stratégie thérapeutique est personnalisée selon la sévérité de l’atteinte.

La base du traitement repose sur des mesures de néphroprotection. Celles-ci incluent un contrôle strict de la pression artérielle, souvent avec des médicaments de la classe des inhibiteurs de l’enzyme de conversion (IEC) ou des antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II (ARA II). Ces traitements aident également à réduire la protéinurie.

Pour les patients à risque élevé de progression, des traitements immunosuppresseurs peuvent être prescrits. Les corticostéroïdes, administrés sur plusieurs mois, sont les plus utilisés pour réduire l’inflammation rénale. Une formulation spécifique, le budésonide à libération ciblée (Tarpeyo® ou Kinpeygo®), agit principalement au niveau de l’intestin pour diminuer la production d’IgA anormales, avec moins d’effets secondaires systémiques.

Enfin, les inhibiteurs de SGLT2, initialement utilisés pour le diabète, ont montré leur efficacité pour protéger les reins chez les patients atteints de maladies rénales chroniques, y compris la maladie de Berger.

Avancées scientifiques récentes sur la maladie de Berger

La recherche sur la maladie de Berger est très active. Le premier semestre 2025 a été marqué par des avancées significatives, notamment présentées lors du congrès de l’Association Rénale Européenne (ERA) en juin.

De nouvelles thérapies ciblées, visant les mécanismes fondamentaux de la maladie, montrent des résultats prometteurs.

• Le Sibeprenlimab : Les résultats intermédiaires de l’essai de phase 3 VISIONARY sont encourageants. Ce médicament cible une molécule appelée APRIL, qui joue un rôle dans la survie des cellules produisant les IgA. Il a montré une réduction significative de la protéinurie, un marqueur clé de la progression de la maladie.
• Le Zigakibart : Également un inhibiteur de la molécule APRIL, les données à 100 semaines ont confirmé une réduction durable de la protéinurie et une bonne tolérance, suggérant un effet modificateur sur la maladie.
• Autres pistes prometteuses : Plusieurs autres médicaments sont en phase avancée d’essais cliniques. L’Atacicept (essai ORIGIN 3) et le Povetacicept ciblent également les voies des lymphocytes B. Le Sparsentan, un double antagoniste des récepteurs de l’endothéline et de l’angiotensine, et les inhibiteurs du complément comme l’Iptacopan, représentent d’autres approches pour réduire les dommages rénaux.

Ces recherches ouvrent la voie à une nouvelle ère de traitements plus spécifiques, allant au-delà de l’immunosuppression générale et des soins de support.

Prévention

Personne ne peut prévenir l’apparition de la maladie de Berger, car les scientifiques n’en connaissent pas entièrement les causes exactes. Cependant, une fois qu’un médecin pose le diagnostic, le patient peut adopter plusieurs mesures pour ralentir la progression de la maladie et prévenir l’insuffisance rénale terminale. Le patient doit contrôler sa pression artérielle de manière fondamentale, en visant prioritairement à la maintenir sous 130/80 mmHg.

Pour cela, il doit adopter un régime alimentaire pauvre en sel et limiter ses apports en protéines et en graisses saturées. Sauf avis médical contraire, le patient doit aussi maintenir une bonne hydratation. Le médecin recommande au patient d’éviter les médicaments potentiellement toxiques pour les reins, comme les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). Le patient doit également arrêter de fumer pour protéger efficacement ses reins et son système cardiovasculaire. Enfin, le patient doit se soumettre à un suivi médical régulier avec un néphrologue, qui ajuste le traitement et surveille l’évolution de la fonction rénale.

Vivre avec la maladie de Berger

Vivre avec une maladie chronique comme la maladie de Berger demande une adaptation au quotidien. Le suivi médical régulier est la pierre angulaire de la prise en charge. Il implique des consultations, des prises de sang et des analyses d’urine à un rythme défini par le néphrologue.

L’hygiène de vie joue un rôle majeur. Une alimentation équilibrée, faible en sel, et une activité physique régulière sont bénéfiques pour la santé rénale et générale. Il est important de bien comprendre son traitement et de le prendre rigoureusement. Les patients doivent apprendre à reconnaître les signes d’une poussée, comme l’apparition d’urines rouges ou d’œdèmes, et à consulter rapidement leur médecin.

Sur le plan psychologique, l’annonce d’une maladie chronique peut être difficile. Il ne faut pas hésiter à chercher du soutien auprès de ses proches, de son médecin ou d’associations de patients. Partager son expérience peut aider à mieux gérer la maladie au quotidien. L’objectif est de maintenir une bonne qualité de vie tout en gérant la pathologie sur le long terme.

Foire aux questions sur la maladie de Berger

La maladie de Berger est-elle grave ?

La gravité est très variable. Certaines formes restent bénignes avec une fonction rénale préservée toute la vie. D’autres peuvent évoluer vers une insuffisance rénale chronique terminale, nécessitant dialyse ou transplantation. Le pronostic dépend de facteurs comme le niveau de protéinurie, la tension artérielle et l’étendue des lésions à la biopsie.

Peut-on guérir de la maladie de Berger ?

Non, on ne peut pas en guérir au sens propre. C’est une maladie chronique. Cependant, les traitements actuels permettent de très bien contrôler son évolution, de ralentir la dégradation de la fonction rénale et de préserver une bonne qualité de vie pendant de nombreuses années.

Un régime alimentaire spécifique est-il nécessaire ?

Oui, un régime pauvre en sel est fondamental pour contrôler la pression artérielle. Selon le stade de la maladie, votre médecin pourra aussi vous conseiller de limiter votre consommation de protéines, de phosphore ou de potassium. Un suivi par un diététicien peut être utile.

La grossesse est-elle possible avec une maladie de Berger ?

Une femme atteinte de la maladie de Berger peut envisager une grossesse, mais une équipe multidisciplinaire, incluant un néphrologue et un obstétricien, doit planifier et suivre cette grossesse de très près. La grossesse présente plus de risques si la maladie a déjà altéré la fonction rénale de la patiente ou si cette dernière ne contrôle pas son hypertension artérielle.

Ressources complémentaires

• Orphanet – Le portail des maladies rares et des médicaments orphelins : Néphropathie à IgA
• AIRG-France – Association pour l’Information et la Recherche sur les maladies Rénales Génétiques : La Néphropathie à IgA

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